März 2001
Ein Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine angeborene Stoffwechselstörung,
die mit einem progressiven Lungenemphysem und einer
Leberschädigung verbunden ist. Letztere kann bis zur Zirrhose
fortschreiten. Es handelt sich dabei nicht um ein einheitliches
Krankheitsbild. Bei bestimmten Formen kann bereits im
Säuglings- und Kindesalter eine Leberzirrhose auftreten. Weitere
klinische Manifestationen können an der Niere, am Blutgefäßsystem
und an der Bauchspeicheldrüse auftreten.
Die Beiratsmitglieder wiesen darauf hin, dass eine einheitliche
GdB/MdE-Bewertung allein aufgrund der Diagnose Alpha-1-
Antitrypsinmangel nicht möglich sei. Die Bewertung richte sich
nach den Auswirkungen der tatsächlich vorliegenden Funktionsbeeinträchtigungen
der betroffenen Organsysteme.